鱼鳞病是遗传类皮肤疾病,鱼鳞病的遗传方式有哪些
鱼鳞病是遗传类皮肤疾病,鱼鳞病的遗传方式有哪些
鱼鳞病是如何进行遗传的
皮肤类疾病有些属于传染类皮肤疾病,有些则属于不传染但遗传类皮肤疾病。鱼鳞病就是遗传类皮肤疾病,鱼鳞病的遗传方式有哪些呢?下面,就跟随医院的专家来详细的了解一下吧。
鱼鳞病”叫“蛇皮病”是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤病,以皮肤干燥,粗糙状如鱼鳞,有灰褐色鳞屑或深重鱼鳞〔蛇皮〕斑纹,起白皮,好发于四肢,重者遍及全身,常无自觉症状。 其中以遗传性鱼鳞病较为常见,其遗传模式多样,包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体-连锁遗传方式。
LI患者在出生时就明显表现出严重症状,而且一直持续终生。 板层性鱼鳞病大部分患儿在出生时被一层火棉胶膜包裹,伴隐性红皮病。在患儿出生后数周左右,火棉胶膜逐渐演变为泛发的大片鳞屑。
LI典型皮损的特征为大片状、灰色的盘状鳞屑,呈镶嵌或树皮状,不伴或伴有轻微红皮病表现。鳞屑中央附着、边缘游离,从而易形成皮肤表面皲裂。
泳衣鱼鳞病是板层状鱼鳞病的一种特殊表型(由TGM1基因发生的一种特殊突变导致),患者表现为仅躯干和头皮受累,面部皮肤受紧张牵拉常导致睑外翻、唇外翻以及鼻部、耳廓软骨发育不良。严重的睑外翻还会引起睫毛脱落、结膜炎及继发于角膜炎的眼睑闭合不全等。紧张皮肤的牵拉、压迫还可以导致瘢痕性秃发,以头皮外周区域表现最为严重。发干正常但常被增厚的角质层包绕。
掌跖角化的轻重程度不一,表现可从掌跖皮肤纹理加重至呈现严重的角质增厚伴裂口、皲裂。由甲板增厚所致的继发性甲营养不良及甲皱襞炎症引的甲纵嵴也并不少见。表皮内汗腺管的收缩可引发严重的热耐受不良,而且鳞屑的聚集还可导致外耳道闭塞,滋生细菌及反复发作性耳部感染。
寻常型鱼鳞病主要有两种遗传方式:①常染色体显性遗传。其主要遗传特点是:患者双亲中至少有一人患病,每代人均有发病,发病机率为50%,每代人中男女发病率相等。②性联遗传,也称X-联锁遗传。其主要遗传特点是:几乎全部见于男性发病,女性仅属于携带基因者而发病极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子,却将该基因遗传给他所有的女儿,而她们不发病只是该基因的携带者,携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状。其他如层板状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、限局性线状鱼鳞病等较少见的鱼鳞病其遗传方式则有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等方式。
得了鱼鳞病要及时到医院进行治疗,以免延误病情并通过鱼鳞病的遗传影响下一代。
鱼鳞病 ://sc.sina.com.cn/health/phyc/gs/2012-06-06/144739289.html
皮肤类疾病有些属于传染类皮肤疾病,有些则属于不传染但遗传类皮肤疾病。鱼鳞病就是遗传类皮肤疾病,鱼鳞病的遗传方式有哪些呢?下面,就跟随医院的专家来详细的了解一下吧。
鱼鳞病”叫“蛇皮病”是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤病,以皮肤干燥,粗糙状如鱼鳞,有灰褐色鳞屑或深重鱼鳞〔蛇皮〕斑纹,起白皮,好发于四肢,重者遍及全身,常无自觉症状。 其中以遗传性鱼鳞病较为常见,其遗传模式多样,包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体-连锁遗传方式。
LI患者在出生时就明显表现出严重症状,而且一直持续终生。 板层性鱼鳞病大部分患儿在出生时被一层火棉胶膜包裹,伴隐性红皮病。在患儿出生后数周左右,火棉胶膜逐渐演变为泛发的大片鳞屑。
LI典型皮损的特征为大片状、灰色的盘状鳞屑,呈镶嵌或树皮状,不伴或伴有轻微红皮病表现。鳞屑中央附着、边缘游离,从而易形成皮肤表面皲裂。
泳衣鱼鳞病是板层状鱼鳞病的一种特殊表型(由TGM1基因发生的一种特殊突变导致),患者表现为仅躯干和头皮受累,面部皮肤受紧张牵拉常导致睑外翻、唇外翻以及鼻部、耳廓软骨发育不良。严重的睑外翻还会引起睫毛脱落、结膜炎及继发于角膜炎的眼睑闭合不全等。紧张皮肤的牵拉、压迫还可以导致瘢痕性秃发,以头皮外周区域表现最为严重。发干正常但常被增厚的角质层包绕。
掌跖角化的轻重程度不一,表现可从掌跖皮肤纹理加重至呈现严重的角质增厚伴裂口、皲裂。由甲板增厚所致的继发性甲营养不良及甲皱襞炎症引的甲纵嵴也并不少见。表皮内汗腺管的收缩可引发严重的热耐受不良,而且鳞屑的聚集还可导致外耳道闭塞,滋生细菌及反复发作性耳部感染。
寻常型鱼鳞病主要有两种遗传方式:①常染色体显性遗传。其主要遗传特点是:患者双亲中至少有一人患病,每代人均有发病,发病机率为50%,每代人中男女发病率相等。②性联遗传,也称X-联锁遗传。其主要遗传特点是:几乎全部见于男性发病,女性仅属于携带基因者而发病极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子,却将该基因遗传给他所有的女儿,而她们不发病只是该基因的携带者,携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状。其他如层板状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、限局性线状鱼鳞病等较少见的鱼鳞病其遗传方式则有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等方式。
得了鱼鳞病要及时到医院进行治疗,以免延误病情并通过鱼鳞病的遗传影响下一代。
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